ГАРДНЕРА-ДАЙЭМОНДА СИНДРОМ

ГАРДНЕРА-ДАЙЭМОНДА СИНДРОМ (син. синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации, психогенная пурпура) – редкая ангиопатия аутоиммунного генеза с сенсибилизацией к компонен­ту цитоплазматической мембраны эритроцитов – фосфатидилсерину, что ведет к индуцированному или спонтанному появлению на коже болезнен­ных очагов воспалительной инфильтрации, преоб­разующиеся в течение суток в экхимозы.

Болеют преимущественно женщины в возрасте до 30 лет. Патологический процесс чаще ограни­чен лишь поражением кожи по типу пурпуры и не связан с нарушением свертывающей системы кро­ви или сосудистой аномалией. Ряд авторов, наблю­дая развитие заболевания у истероидных лично­стей, расценивают синдром как вариант патомимии. Психофизиологические отклонения могут из­менять пороговый уровень иммунной реактивно­сти, что вызывает выработку аутоантител на ранее безобидные стимулы. Началу заболевания обычно предшествуют психоэмоциональные перегрузки, хирургические вмешательства, тяжелая физиче­ская работа. Вначале возникают зуд и жжение на ограниченных участках кожи, напоминая болезненные укусы насекомых. Через 4-5 часов в этих участках возникают розово-красные отечные бо­лезненные бляшки диаметром 3-10 см. Постепен­но они приобретают желтовато-синюшный отте­нок и превращаются в кровоизлияния – экхимо­зы, которые подвергаются инволюции в течение 7-10 дней. Очаги поражения могут иметь любую локализацию, но чаще располагаются на нижних конечностях, туловище. Образование новых оча­гов может сопровождаться лихорадкой, артралгией, миалгией, головными болями, а также пораже­нием пищеварительного тракта (боли, кровотече­ния, тошнота, рвота), нарушением мозгового кро­вообращения.

Гистологически в коже выявляют признаки ангиита, экстраваскулярные эритроциты в дерме, в свежих очагах – отек и периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат.

Для диагностики синдрома помимо клиниче­ской картины использую внутрикожную пробу с 1 мл 80% суспензии отмытых эритроцитов больно­го, на месте которой через 24 часа формируется ти­пичный для синдрома воспалительный инфильт­рат с переходом в экхимоз.

Дифференциальный диагноз проводят со спонтанным панникулитом, узловатым ангиитом.

Лечение: психотропные средства (амитрип-тилин, тизерцин), антигистаминные препараты, делагил. Наружно: элоком, троксевазин. Кортико-стероиды и цитостатики малоэффективны.