ГЕНОДЕРМАТОЗ СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ КЕРАТОДЕРМИЧЕСКИЙ

ГЕНОДЕРМАТОЗ СКЛЕРОАТРОФИЧЕСКИЙ КЕРАТОДЕРМИЧЕСКИЙ (син. Хариеца син дром) – наследственная кератодермия со склеро-атрофией конечностей. Тип наследования аутосомно-доминантный, мутантный ген локализован в хромосоме 2 и частично связан с групповыми ан­тигенами крови. Первые признаки болезни появ­ляются с момента рождения в виде диффузной кератодермии средней степени выраженности, с большим поражением подошв, чем ладоней, не переходящей на близлежащие участки кожи. Постепенно гиперкератоз усиливается. Плотные компактные роговые наслоения приводят к псевдосклеродерм и чески м проявлениям вплоть до склеродактилии (но без синдрома Рейно). Гистологиче­ски выявляют ортогиперкератоз, атрофические изменения эпидермиса и дермы, небольшую лимфоцитарную инфильтрацию в дерме. Наблюдается также атрофия ногтей: от образования на ногтевых пластинках продольного желоба с разрушением свободного ногтевого края до полной аплазии, воз­можны также платонихия, лейконихия. Отмечена склонность к озлокачествлению с развитием сквамозноклеточного рака на пораженных участках кожи и рака внутренних органов. Диагноз основы­вается на клинических данных. Дифференциаль­ный диагноз проводят со склеродермией на основа­нии отсутствия синдрома Рейно и признаков коллагеноза.

Лечение: ретиноиды – по 0,5 мг/кг в сутки (неотигазон, этретинат и др.), ангиопротекторы (ксантинола никотинат, пентоксифиллин и др.), наружно – кератолитические мази, 10% раствор демиксида, лазеротерапия.