ГЕМИАТРОФИЯ   ЛИЦА   РОМБЕРГА

редкое заболевание, проявляющееся в виде прогрессирую­щей атофии тканей половины лица, преимущест­венно кожи и подкожножировой клетчатки, в меньшей степени – мышц и лицевого скелета. Этиэология и патогенез не ясны. Предполагается наследственный генез заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования и неполной пенетрантностью гена. В основе заболевания лежи дисэмбриогенез – недоразвитие одного полушария головного мозга в результате нарушений закладки медуллярной трубки и развития тканей лица. Предположительно страдают гипоталамус и веге­тативная нервная система. У больных отмечаются гидроцефальный синдром, анизорефлексия, поло­жительный симптом Бабинского, клонуса стоп, симптом Россолимо, горизонтальный нистагм, мозжечковая недостаточность. Провоцирующую роль могут играть травмы, фокальная инфекция и др. Обсуждается взаимоотношение склеродер­мии и гемиатрофии лица Ромберга, которой мо­жет завершиться склеродермический процесс. Ча­ще возникает у женщин в юности, проявляясь про­грессирующей атрофией кожи, подкожной клет­чатки, мышц, хряща и кости в области иннерва­ции одной или нескольких ветвей тройничного нерва (щека, лоб, нижняя челюсть), может захва­тывать всю половину лица, приводя к его грубой деформации в виде выраженной асимметрии его половин. В 5% случаев процесс бывает двусторон­ним. Очень редко может захватывать половину ту­ловища на той же стороне, что и лицо, или на про­тивоположной (перекрестная гемиатрофия). В та­ких случаях атрофия может начинаться на тулови­ще или конечностях и только потом захватывает лицо. Кожа становится сухой, тонкой, атрофичной и обычно не спаяна с подлежащими тканями. Во­лосы на поверхности очагов поражения могут от­сутствовать. Нередко атрофии предшествует гипер- или гипопигментация. Отмечаются нарушения ве­гетативной нервной системы на пораженной сто­роне, проявляющиеся снижением пото- и салоотделения, кожной температуры. Гистологически ха­рактеризуется атрофией дермы, подкожной клет­чатки и подлежащих тканей. Может ассоцииро­ваться с гетерохромией радужки (синдром Горнера), сирингомиелией, эпилепсией или цереброваскулярной патологией. Течение медленно прогрес­сирующее, с временными ремиссиями. Диагноз устанавливают клинически, вовлечение в процесс костей определяется рентгенологически. Диффе­ренциальный диагноз проводят с бляшечной скле­родермией, физиологической асимметрией лица, гемиатрофией после рентгенотерапии. Лече­ние: пластическая операция с использованием кожного лоскута или силиконовых имплантатов и инъекционных гелевых композиций.