ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ
ДЕРМАТОЗЫ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ (син. паранеоплазии кожи) – неспецифические поражения кожи и слизистых оболочек, возникающих в результате опосредованного влияния злокачественных новообразований внутренних органов на организм человека. Паранеоплазии кожи отмечены у 7-15% больных раком внутренних органов. Развитие паранеоплазии связывают с различными механизмами, важную роль среди которых отводят биологически активным веществам – циркулирующим гуморальным, метаболическим продуктам, полипептидным гормонам, продуцируемым опухолью. Среди них выделяют урогастон, АКТГ, тиреоидстимулирующий гормон, фактор роста – альфа, способный стимулировать пролиферацию кератиноцитов, и др. Важное место отводят сенсибилизации организма опухолевыми антигенами, нарушению иммунологической толерантности организма к аутоантигенам, мутагенным влиянием опухоли на клоны иммунокомпетентных клеток, что приводит к развитию вторичного аутоиммунного синдрома в виде паранеопластических буллезных дерматозов, склеродермии, дерматомиазита и др. паранеоплазии. Возможны также паранеоплазии в виде генодерматозов, ассоциированных с опухолью внутренных органов (синдром Пейтца–Егерса–Турена (см. Лентигиноз), Ховэла–Эванса синдром (см.), при которых генодерматоз является как бы маркером «малигнитетного состояния», что связывают с наследственным нарушением противоопухолевого иммунитета.
Клинические проявления паранеоплазии кожи насчитывают более 40 видов. Выделяют облигатные, факультативные и вероятные паранеоплазии кожи в зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов. Облигатные паранеоплазии особенно часто (45-85% случаев) сопутствуют раку. К ним относят acanthosis nigrigans (злокачественную форму) (см.), эритему круговидную Гаммеля (см.), акрокератоз псориазиформный Базикса (см.), синдромы Хоуэла–Эванса (см. Кератодермия), синдром Пейтца–Егерса–Турена (см. Лентигиноз). Факультативные паранеоплазии реже соетаются с раком внутренных органов, но все же чаще, чем в популяции. К ним относят буллезные дерматиты (пузырчатку (см.), пемфигоид (см.), дерматит Дюринга (см.)), эритему кольцевидную Дарье (см.), дерматомиазит (см.), склеродермию и др. Вероятные паранеоплазии указывают на возможность рака внутренних органов в отдельных случаях, чаще у больных пожилого возраста, при атипичном и торпидном течении дерматоза (крапивница, кожный зуд, лихеноидная сыпь и др.). Паранеоплазии регрессируют после радикального удаления опухоли. Перечень ряда паранеоплазии кожи приведен также в таблице.
Таблица 8. Клинико-лабораторная характеристика паранеопластических дерматозов
|
Диагноз
|
Клинические и лабораторные признаки
|
Локализация злокачественного новообразования
|
|
Acanthosis nigricans (см.)
|
Развивается после 40 лет. Гиперпигментация и бородавчатые разрастания в области складок (подмышечных, паховых), шеи, пупка, промежности, под молочными железами
|
Аденокарцинома желудка, рак матки, яичников, предстательной железы, легкого, лимфоретикулярной системы
|
|
Акрокератоз псориази-формный Ба-зекса (см.)
|
Вначале асимметричные паронихии или ониходистрофии, эритематозные пятна, которые позже превращаются в темные псориазиформные бляшки по дорсальным краям пальцев, на переносице, завитке ушной раковины. Постепенно прогрессируя, сыпь захватывает среднюю часть лица, уши, конечности
|
Рак полости рта, верхних дыхательных путей, верхних отделов пищеварительного тракта
|
|
Амилоидоз системный первичный
|
Развивается чаще у мужчин старше 40 лет. На лице, веках и слизистых оболочках рта – гладкие восковидные полупрозрачные папулы. Пурпура на веках и вокруг глаз, на слизистой оболочке прямой кишки. Увеличение языка с дисфагией и болью, облысение, дистрофия ногтей, депигментация, буллезные высыпания, снижение массы тела, гепатомегалия, отек, парестезии. Обнаружение амилоида в коже, анемия, повышение СОЭ, гиперкальциемия, тромбоцитоз, протеинурия. Увеличение печени, сердца, селезенки
|
Миеломная болезнь
|
|
Болезнь Педжета соска молочной железы
|
Экземоподобный очаг в области ореолы и соска молочной железы с четкими границами, эрозиями, шелушением, корками, зудом. Серозные или геморрагические выделения из соска. Постепенно границы приподнимаются, очаг уплотняется, сосок втягивается или исчезает, а в его глубине может пальпироваться участок уплотнения
|
Аденокарцинома молочной железы внутрипротоковая
|
|
Боуэна болезнь
|
Клиническая картина болезни Боуэна
|
Злокачественные новообразования различных типов и локализации
|
|
Гарднера синдром
|
Эпидермоидные кисты, фибромы, липомы, нейрофибромы, остеомы лицевых костей. Могут быть зубные аномалии (дополнительные зубы, гиперцементоз, кариес)
|
Рак пищеварительного тракта (особенно толстого кишечника), а также костей, эндокринных органов
|
|
Герпес опоясывающий гангренозный
|
Сгруппированные пузырьки, боль
|
Лимфомы, саркома Капоши
|
|
Герпетиформный дерматит Дюринга (см.)
|
Симметричные сгруппированные пузырьки на разгибательных поверхностях конечностей, интенсивный зуд. Наличие глутеновой энтеропатии
|
Лимфома
|
|
Гипертрихоз ланугинозный
|
Проявляется в подростковом и более старшем возрасте неожиданным чрезмерным ростом волос в области лица, может стать генерализованным и сопровождаться глосситом, acanthosis nigrigans
|
Рак легкого, двенадцатиперстной кишки
|
|
Дерматит эксфолиативный
|
Гиперемия, инфильтрация, шелушение, полилимфаденопатия, алопеция, лихорадка
|
Лимфопролиферативные заболевания
|
|
Дерматомиозит
|
Наблюдается у мужчин старше 40 лет. Клиническая картина дерматомиозита с мышечной слабостью и пойкилодермией
|
Злокачественные новообразования молочной железы, легкого, яичников, желудка и др.
|
|
Зуд кожный (см.)
|
Расчесы
|
Лимфома, лейкоз
|
|
Ихтиоз приобретенный
|
Развивается после 20 лет, носит генерализованный характер. Располагается на туловище, ладонях, подошвах, сгибах конечностей
|
Лимфогранулематоз, саркома яичек
|
|
Карциноидный синдром
|
Внезапная временная эритема темно-красного или пурпурного цвета в результате притока крови к лицу и шее; диарея, спазмирующая боль в животе, правожелудочковая недостаточность, астма, отеки, телеангиэктазии, цианоз, пеллагроподобные высыпания, признаки синдрома Кушинга. В моче – увеличение уровня метаболита серотонина 5-гидрокси-индолаце-тиновой кислоты
|
Рак пищеварительного тракта, чаще тонкой кишки, легкого, печени
|
|
Кератоз эруптивный себорейный (синдром Лазера– Трела)
|
Множественные себорейные бородавки у больных старше 60 лет. Нередко сочетается с acanthosis nigricans
|
Аденокарцинома желудка, рак молочной железы и др.
|
|
Коудена синдром
|
Плоские бородавчатые папулы, сливающиеся между собой в бляшки, располагаются вокруг рта, носа, ушей; акральный гиперкератоз, точечный кератоз ладоней и подошв, а также бородавчатые высыпания на слизистой оболочке языка и щек. Встречаются трихолеммомы, ганглионевромы, липомы, ангиомы, эпидермальные кисты и пигментные нарушения
|
Аденокарцинома молочной железы
|
|
Пейтца– Егерса–Турена синдром
|
Пигментные пятна типа лентиго на слизистой оболочке рта, губах, коже вокруг рта, в области заднепроходного отверстия, на кистях и стопах
|
Аденоматозные полипы с тенденцией к озлокачеств-лению в пищеварительном тракте
|
|
Пемфигоид
буллезный
|
Пузыри с напряженной покрышкой на эритематозном фоне
|
Злокачественные опухоли различных типов и локализации Лейкоз
|
|
Пиодермия
гангренозная
|
Изъязвления с выступающими фиолетовыми краями
|
Лейкоз
|
|
Пузырчатка
|
Пузыри на коже и слизистых оболочках, корки
|
Тимома и рак любой локализации
|
|
Синдром Свита (дерматоз нейтрофильный фебрильный острый)
|
Эритематозные очаги и бляшки диаметром 1-2 см располагаются на руках, голове, шее. Могут быть пузырьки, пустулы, язвы. Часто поражаются слизистые оболочки и конъюнктива. Возникают артриты, повышается температура тела. В крови – нейтрофилия, анемия
|
Лимфолейкоз
|
|
Склеродермия
|
Склероз, телеангиэктазии, кальциноз, феномен Рейно
|
Рак легкого
|
|
Торре синдром
|
Характеризуется кератоакантомами и опухолями сальных желез (аденомы, рак сальных желез и др.)
|
Множественный рак толстой кишки, мочеполового тракта, печени и др.
|
|
Хоруэла– Эванса синдром
|
Развивается после 50 лет. Характеризуется кератозом ладоней и подошв
|
Рак пищеварительного тракта, обычно пищевода
|
|
Эритема Дарье центробежная кольцевидная
|
Вначале на лице, затем на туловище и конечностях возникает эритема в форме колец, дуг с шелушением
|
Аденокарцинома желудка, молочной железы, рак легкого
|
|
Эритема мигрирующая гирляндообразная Гамме-ля (см.)
|
Высыпания в виде эритемы сначала появляются на лице, затем в виде колец на туловище и конечностях; отрубевидное шелушение
|
Аденокарцинома желудка, молочной железы, легкого
|
|
Эритема мигрирующая неполитическая
|
Синдром Лайелла или кольцевидная эритема в области ягодиц, паховых областях, на бедрах, в промежности, на дистальных частях конечностей. Состоит из бляшек, пузырьков, оставляющих эрозии, корок; границы серпигинозные, ползущие Диабет, анемия, похудание, тяжелый вторичный тромбоз. В плазме крови повышен уровень гликогена
|
Глюкогонома тела или хвоста поджелудочной
|
|
