ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ

ДЕРМАТОЗ ЛИНЕАРНЫЙ IgA ЗАВИСИ­МЫЙ редкое аутоиммунное заболевание из группы буллезных дерматозов, сочетающий в сво­ей клинической картине признаки герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида Левера. Иммуноморфологическое исследование при этом выявляет линеарное отложение IgA вдоль базальной мембраны, а не IgG, как при буллезной пемфигоиде, и не сосочковые гранулярные отложения IgA, как при дерматите Дюринга, что явилось основанием для выделения этой формы как самостоятельной единицы. Различают 2 фор­мы заболевания: детскую и взрослую, однако их клинические отличия незначительны. У детей ли­неарный IgA зависимый дерматоз был известен ра­нее под названием хронический буллезный дерма­тоз детского возраста. Заболевание проявляется в первые годы жизни, нередко после перенесенного ОРВИ. У взрослых заболевание обычно возникает у женщин после 60 лет, нередко у больных лимфомой, злокачественными неоплазмами внутренних органов, а также после приема некоторых ле­карств. Отмечается ассоциация дерматоза с HLA-В8 практически у всех больных (как детей, так и взрослых).

Клиническая картина характеризуется появле­нием полиморфных зудящих высыпаний (эритема, везикулы, пузыри, уртикарии), группирующихся в анулярные и полициклические очаги. Иногда буллезные высыпания превалируют. Поражение лока­лизуется на лице, шее, туловище, верхних конеч­ностях, паховых складках. В 50% случаев поража­ются слизистые оболочки полости рта, носоглотки, гортани, глаз, гениталий, прямой кишки, пи­щевода. При этом характер поражения сходен с рубцующимся пемфигоидом.

Гистологическая картина сходна с герпетиформным дерматитом Дюринга (см.) или буллезным пемфигоидом (см.). При иммуноэлектронных исследованиях выявлено, что депозиты IgA распо­лагаются под lamina densa базальной мембраны или в lamina lucida, что предполагает гетерозиготность пациентов, однако у детей и взрослых они аналогичны. В сыворотке крови больных отмечен низкий уровень циркулирующих антител класса IgA, они чаще выявляются у детей. Антиретикули­новые, антиглиадиновые и IgA-антиэндомизиальные антитела отсутствуют, а при герпетиформном дерматите Дюринга они наблюдаются у всех боль­ных. Течение дерматоза хроническое, со спонтан­ными ремиссиями. У детей заболевание самопро­извольно излечивается к пубертатному периоду.

Лечение: сульфоны (дапсон, 100-150 мг/сут взрослым, сульфапиридин 500-1500 мг/сут и др.) по схеме лечения герпетиформного дерматита Дю­ринга (см.), кортикостероиды 20-25 мг/сут, тетра­циклин 500-1000 мг/сут, никотинамид, гипоаллергогенная диета, наружно – гемодез, 1-2% водные растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази.