ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ–ФЕРРАНА

ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ ДАРЬЕ–ФЕРРАНА местно-инвазивная злока­чественная опухоль. Возникает чаще у мужчин, в 10% случаев наблюдается у детей и очень редко – у новорожденных. Клинически характеризуется чаще солитарным узлом крупного размера (3-7 см и более в диаметре), иногда значительно высту­пающим над уровнем кожи, с гладкой или бугри­стой поверхностью. На участке уплотнения кожи иногда появляется несколько опухолей, сливаю­щихся в крупные конгломераты. Цвет их не отли­чается от цвета здоровой кожи или имеет цианотичную окраску. Поверхность может изъязвляться. Опухоль локализуется на туловище, в области плечевого пояса, реже на волосистой части головы и лице. Течение неуклонно прогрессирующее, ре­цидивирующее после хирургического вмешательства. Метастазирует редко, только после многих лет существования, в регионарные лимфатические узлы, легкие, органы пищеварительного тракта, мозг, кости. Гистологически характеризуется обычно дифференцированными клетками, как при дерматофиброме, но степень дифференцировки их в различных участках неодинакова. Определяются крупные атипичные ядра и патологические мито­зы. Во многих участках отмечается формирование коллагена, фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало или они от­сутствуют. В строме опухоли местами определяют­ся участки ослизнения. Опухоль обычно занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичен, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции. Диффе­ренциальный диагноз проводят с фибросаркомой, лейомиосаркомой, цилиндромой, плоскоклеточ­ным раком кожи, опухолевой стадией грибовидно­го микоза.

Лечение: хирургическое иссечение в воз­можно ранние сроки. Рецидивы неизбежны даже спустя 10 лет и более.