ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗ­НЫЙ СНЕДДОНА–УИЛКИНСОНА

ДЕРМАТОЗ СУБКОРНЕАЛЬНЫЙ ПУСТУЛЕЗ­НЫЙ СНЕДДОНА–УИЛКИНСОНА (син. пустулез субкорнеальный) – хроническое заболева­ние неизвестной этиологии. Чаще болеют женщи­ны 30-60 лет; болезнь может начаться в детском возрасте. Патоморфологически отличается нали­чием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и вне­клеточного отека и спонгиоформных пустул, рас­полагающихся непосредственно под роговым сло­ем. Клиническая картина характеризуется развитием поверхностных пустул – фликтен диамет­ром до 1,0-1,5 см с дряблой складчатой покрыш­кой и серозно-гнойным или гнойным содержи­мым. Высыпания, как правило, располагаются на гиперемированном, иногда несколько отечном фо­не и окружены зоной воспалительной эритемы. Покрышка фликтен быстро лопается, а содержи­мое их ссыхается в корки, по периферии которых видны обрывки рогового слоя эпидермиса. После отторжения корок остаются слабопигментированные пятна, на месте которых вновь могут появ­ляться фликтены. В содержимом фликтен акантолитических клеток и эозинофилов не обнаружива­ют. Симптом Никольского отрицательный. Эле­менты склонны к группировке и герпетиформному расположению. Сливаясь, они образуют фестонча­тые очаги поражения, центральная часть которых находится в стадии разрешения, а периферическая зона состоит из свежих высыпаний. Вследствие этого создается пестрая картина, иногда напоми­нающая географическую карту. Излюбленной ло­кализацией очагов поражения является кожа туло­вища и конечностей. Нередко высыпания распола­гаются симметрично. Ладони, подошвы и слизи­стая оболочка рта поражаются исключительно редко. Из субъективных ощущений редко отмеча­ется слабый зуд. Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают ле­том, продолжаются 2-3 нед, иногда дольше. Ре­миссия обычно неполная. Диагностика основыва­ется на клинических, гистологических и цитоло­гических данных (в содержимом пузыря выявля­ются нейтрофилы и единичные эозинофилы; акантолитические клетки отсутствуют). Дифференци­альный диагноз проводят с герпетиформным дер­матитом Дюринга, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли–Хейли, герпетиформным импетиго.

Лечение: диафенилсульфон по 0,05-0,1 г в сутки. В некоторых случаях эффективны ретиноиды (неотиазон из расчета 0,5-0,75 мг/кг в течение 2 мес), кортикостероиды и антибиотики широкого спектра действия.