АБТА-ЛЁТТЕРА-СИВЕ БОЛЕЗНЬ

АБТА-ЛЁТТЕРА-СИВЕ БОЛЕЗНЬ (син.: ретикулогистиоцитоз, липогранулематоз) – острая диссеминированная форма гистиоцитоза X, встречающаяся у детей первых двух лет жизни и чающаяся большим клиническим разнообразием. Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания, заключающейся в функциональном дефекте мононуклеарно-фагоцитарной системы с последующим нарушением холе­стеринового обмена. Заболеванию нередко предше­ствуют травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи болезни у не­скольких членов семьи. Первые симптомы появля­ются у детей первого года жизни и виде повыше­ния температуры тела до 39-40°С и появления сыпи в виде густо расположенных пурпурозных или петехиальных элементов, лихеноидных па­пул, покрывающихся коричневатыми корочками, местами некротизирующихся с образованием язво­чек и оставляющих после себя точечные рубчики, пятен ярко-розового или желто-коричневого цве­та, ксантомных узелков или узлов. У некоторых больных проявления болезни напоминают себо­реи ную экзему или болезнь Дарве. Наблюдаются поражения слизистой оболочки рта, гениталий, которые характеризуются болезненным опухани­ем десен, изъязвлениями и петехиями. Возможно диффузное поредение волос. Заболевание сопрово­ждается лихорадкой, гепато- и спленомегалией, поражением костей, особенно черепа, ребер, конеч­ностей, в виде остеолиза, остеопороза, кист, пора­жением легких, почек, надпочечников, сердца, мозга, несахарным мочеизнурением, экзофталь­мом. В крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. В сыворотке кро­ви – повышение уровня холестерина и β-липопро-теидов. Гистологически в эпидермисе выявляют участки акантоза и атрофии, экзоцитоз, иногда разрушение базального слоя клетками инфильтра­та. В дерме – густые инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. При ок­раске суданом III значительная часть гистиоцитов дает положительную реакцию на жир, просветы кровеносных и лимфатических сосудов расшире­ны, эндотелий набухший. При электронно-микро­скопическом исследовании выявляется избыточ­ная пролиферация клеток Лангерганса. Состояние больного прогрессивно ухудшается. Прогноз неблагоприятный: как правило, заболева­ние заканчивается летально. Дифференциальный диагноз проводят с себорейным дерматитом, болезнью Дарье, хронической пиодермией, геморрагическим ангиитом, вро­жденным сифилисом. Лечение малоэффективно; применяют цитостатики (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) в сочетании с кортикостероидными гормо­нами.