АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПАЗИНИ–ПЬЕРИНИ

первичный атрофиче­ский вариант ограниченной склеродермии. Прояв­ляется одним или несколькими синюшными, рез­ко отграниченными очагами, как бы вдавленными в окружающую здоровую кожу. Описаны семейные случаи, в том числе сочетание очаговой склеродер­мии и атрофодермии Пазини–Пьерини у близне­цов, однако генетическую природу заболевания по­ка нельзя считать установленной. Очаги пораже­ния могут быть одиночными и множественными, 2 см и более в диаметре. Очертания изолированных очагов округлые или овальные, при слиянии– неправильные, крупнофестончатые. Консистенция мягкая, окраска от почти телесной до фиолетово-коричневой, форма слегка западающая, ниже уров­ня окружающей здоровой кожи. Наиболее частая локализация – спина, реже поражаются грудь и живот, иногда проксимальные отделы конечно­стей. Очаги медленно увеличиваются в размерах и количестве на протяжении десятка и более лет, по­сле чего сохраняются без существенных изменений неопределенный срок. Субъективных ощущений не наблюдается. Гистологически на ранней стадии об­наруживают отечность коллагеновых волокон дер­мы, глыбчатый распад эластических волокон, позднее отек исчезает, развивается атрофия дермы и (иногда) эпидермиса. Дифференциальный диаг­ноз с бляшечной склеродермией представляет лишь академический интерес и основывается на от­сутствии мраморно-белых, деревянистой плотности бляшек с сиреневым венчиком и склероза дер­мы, характерных для склеродермии. Лечение – см. Склеродермия.