АПЛАЗИЯ КОЖИ  ВРОЖДЕННАЯ

АПЛАЗИЯ КОЖИ ВРОЖДЕННАЯ порок развития, характеризующийся очаговым дефектом ко­жи. Может сочетаться с аплазией глубже располо­женных тканей (в частности, с различными форма­ми дизрафий – незакрытия эмбриональных ще­лей). Аплазия кожи является результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных не­благоприятных факторов (вирусная, бактериаль­ная инфекции, интоксикация, внутриматочная или родовая травма и др.). Возможны наследствен­ные формы аплазии с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Описаны случаи хромосомных аномалий (трисомия по 13 паре, делеция короткого плеча 4 хромосомы). Раз­личают несколько видов аплазии кожи в зависимо­сти от наиболее частой ее локализации. Аплазия кожи врожденная Андерсона–Нови (Кемпбелла синдром) – аплазия кожи черепа. Характеризует­ся дефектом кожи (до 10 см в диаметре) мембранозного или буллезного характера, локализую­щимся обычно в теменной области, реже в заты­лочной и задней аурикулярной областях. В 70% случаев очаг аплазии одиночный, однако возмож­но формирование 2-3 очагов поражения, реже бо­лее. Мембранозные очаги обычно округлые, лише­ны кожи, подлежащих тканей (включая костную) и покрыты тонкой эпителиальной мембраной. Гис­тологически в области мембранозного дефекта об­наруживают компактный коллаген с уменьшением количества эластических волокон, придатки кожи отсутствуют. Возможны признаки воспаления, некроза. Буллезные поражения выявляют обычно у плодов; у новорожденного на месте пузыря сформирован уже язвенный дефект, который в течение нескольких недель заживает с образованием атрофического рубца, в зоне которого волосы не растут (рубцовая алопеция). Врожденная аплазия кожи черепа может сочетаться с врожденной гидроцефалией, гемангиомами, поликистозом почек, менингоцеле, расщеплением неба, микрофтальмией, буллезным эпидермолизом и др. Возможны осложнения в виде присоединения вторичной инфекции, менингита (при сообщении кожного дефекта с корой мозга), кровотечения из сагиттального си­нуса. Аплазия кожи врожденная Девинка – апла­зия кожи черепа, туловища или конечностей. Характеризуется участками, лишенными кожи, затя­нутыми тонкой мембраной, через которую хорошо различимы подлежащие органы и ткани. Возмож­но сочетание с дефектом развития в виде отсутст­вия конечностей. Аплазия кожи ограниченная Фрейда – аплазия кожи средней линии тела или (симметричная) конечностей. Дефекты кожи но­сят язвенный характер, медленно заживают с образованием рубца. Аплазия кожи Барта характеризу­ется множественными язвенными дефектами в об­ласти родничка, конечностей, слизистых оболо­чек. В настоящее время рассматривается как вари­ант буллезного эпидермолиза (см.). Диагноз осно­вывается на клинической картине. Дифференци­альный диагноз проводят с механическими повре­ждениями (во время родов), буллезным эпидермолизом, врожденным сифилисом.

Лечение направлено на предотвращение осложнения процесса бактериальной флорой (при необходимости используют антибиотики); наруж­но – эпителизирующие и дезинфицирующие сред­ства (1-2% растворы метиленового синего или бриллиантового зеленого, паста Лассара, гиоксизон и др.).