АНГИОКЕРАТОМА

доброкачественное гиперкератотическое сосудистое образование, сформиро­ванное стойко расширенными сосудами с периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами сосочкового слоя дермы с явлениями папилломатоза, ги­перкератоза и акантоза. Различают несколько форм ангиокератом: ограниченную, невоидную пальцев Мибелли, солитарную папулезную, мо­шонки и вульвы Фордайса, диффузную туловища Фабри (см. Фабри болезнь). Ангиокератома огра­ниченная (син. сосудистый невус Киссмайера, ангиокератотический невус) – порок развития, представляет собой гиперкератотические сосудистые узелки размером 2-5 мм, обычно существующие с рождения, реже образуются в детском или юношеском возрасте, и локализующиеся на коже ног (бедра, голени, стопы), реже рук. Цвет узелков варьирует от темно-красного до сине-черного, конфигурация неправильная, при легкой травме кровоточат. Узелки группируются, имея сегментарное или линейное расположение. Ангиокератома огра­ниченная невоидная пальцев Мибелли (ангиокерато­ма Мибелли) – наследственная форма ангиокера­том с аутосомнодоминантным типом наследова­ния. Болеют чаще девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первые проявления заболевания возникают обыч­но в возрасте 10-15 лет и характеризуются мелки­ми (точечными) сосудистыми красными пятнами-узелками на коже тыльной поверхности пальцев, кистей, стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Ангиокератома солитарная папулезная (ангиэктазия тромботическая) представляет собой узелок тем­но-красного или сине-черного цвета, выступаю­щий над поверхностью кожи и достигающий до 10 мм в диаметре, поверхность его грубозернистая, постепенно покрывается роговыми наслоениями. Предполагают роль наследственной предрасполо­женности, травматизации кожи в развитии процес­са. Преимущественная локализация – нижние ко­нечности. Ангиокератома мошонки и вульвы Фор­дайса (ангиокератома Фордайса) развивается в бо­лее позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофи­ческие изменения эластических волокон кожи мо­шонки. Клинически характеризуется мелкими (1– 4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере и становятся более темно окрашенными. Высыпания часто расположены вдоль венозных поверхностных сосудов. Ангиокератома вульвы встречается гораздо реже, локализуется на боль­ших половых губах у пожилых женщин. Диагноз основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования. Дифференциаль­ный диагноз проводят с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капил­лярная) эндотелиальная пролиферация, а также с лимфангиомой, меланомой.

Лечение хирургическое, лазерное иссече­ние, электроинцизия, криотерапия отдельных эле­ментов.