АНГИОХОНДРОМАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ (син.: Маффуччи синдром, дисхондроплазия с кавернозной ангиомой) – врожденная мезодермальная дисплазия, включающая кавернозные ангиомы и дисхондроплазию костей (чаще пальцев). Возможно аутосомно-доминантное наследование. Заболевание проявляется вскоре после рождения, характеризуется патологией сосудов типа ангиом, флебэктазий, лимфангиэктазий. Часто поражение одностороннее (как и костей). Ангиомы обычно локализуются в зоне костных изменений. Однако могут быть также в полости рта (на языке, мягком небе, губах, щеках) и во внутренних органах. Дисхондроматоз проявляется в виде хрящевидных узелков, расположенных в зоне эпифизов костей кистей и стоп, неравномерного роста костей с медленной консолидацией, в результате чего возникают переломы, деформация костей, прогрессирующая по мере их роста, от чего кисти и стопы могут приобрести вид узловатых конгломератов. Возможно озлокачествление с развитием хондросаркомы, ангио- и фибросаркомы, аденокарциномы поджелудочной железы и др. опухолей. Диагноз основывается на клинической картине и рентгенологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Оллье, при которой дисхондроплазия не сопровождается сосудистой патологией.

Лечение: хирургическое, лучевое, лазеротерапия.