АМИЛОИДОЗ КОЖИ

АМИЛОИДОЗ КОЖИ внеклеточный диспротеиноз. Характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей. Амилоид является гликопротеином, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. В результате дезинтеграции генетических, ферментных, иммунных и эндокринных механизмов происходит образование особого клона клеток мезенхимального происхож­дения – амилоидобластов, синтезирующих фиб­риллярный белок амилоида, возможно, и полисахариды. Кроме того, нарушается процесс разруше­ния и выведения компонентов амилоида из орга­низма, что приводит к отложению его по ходу коллагеновых и ретикулярных волокон кровеносных сосудов и внутренних органов. Различают первич­ный системный (идиопатический, генетический) амилоидоз, вторичный системный (приобретен­ный) амилоидоз, развивающийся в исходе хрони­ческих заболеваний (туберкулез легких, диффуз­ные заболевания соединительной ткани, хрониче­ский нефрозонефрит, хроническая пиодермия), сопровождающихся распадом (или) нагноением тканей или как проявление миеломной болезни, а также первичный и вторичный местный амилои­доз кожи. Наиболее тяжелой клинической формой амилоидоза является амилоидоз системный первичный (Аберкромби синдром), характеризующийся отложением амилоида во многих органах и тка­нях мезенхимального происхождения (почках, се­лезенке, печени, надпочечниках, кишечнике, серд­це). Возможные кожные изменения при первич­ном системном амилоидозе полиморфны (петехии, пурпура, папулы, узлы, опухоли, бляшки, склеродермоподобные изменения, пойкилодермия, алопеция, желтоватые ксантомоподобные бляшки). При амилоидозе системном вторичном амилоид откладывается в основном в паренхима­тозных органах и, как правило, не сопровождается кожными поражениями. Амилоидоз кожи первичный местный встречается в трех вариантах: узелко­вый, пятнистый и узловато-бляшечный. Амилои­доз узелковый (амилоидозный лихен) чаще локали­зуется на передней поверхности голени, но иногда на коже полового члена (головка, венечная бороз­да, наружное отверстие уретры) в виде многочис­ленных величиной от булавочной головки до горо­шины полушаровидных, блестящих, плотных по­лупрозрачных узелков, тесно прилегающих друг к другу, но не сливающихся и разделенных узкими бороздками здоровой кожи. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими грязно-серыми чешуйками. Некоторые узелки конической формы и связаны с волосом. Беспокоит мучитель­ный зуд. Имеются линейные расчесы, кровянистые корочки, резко выражена лихенизация кожи. Гистологически амилоид обнаруживают в сосочковом слое дермы. Амилоид может выявляться и в кли­нически не измененной коже, что может быть при­чиной возникновения первичного кожного зуда. Амилоидоз пятнистый характеризуется слегка зудящими буроватого цвета пятнами, которые могут локализоваться на любом участке кожи, но чаще на верхней половине спины. Амилоидоз узловато-бляшечный (опухолевидный) встречается редко, характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками диаметром 1-2 см, сливающимися в бугристые образования, на поверхности которых могут быть бородавчатые разрастания с роговыми наслоениями. Высыпания локализуют­ся главным образом на разгибательных поверхно­стях голеней, сопровождаясь мучительным зудом, расчесами и лихенизацией кожи. Отложения ами­лоида при этой форме обнаруживают в дерме, гиподерме, стенках сосудов, мембранных потовых желез и жировых клеток. Амилоидоз кожи вторичный характеризуется отложением амилоида в ко­же, пораженной до этого другими дерматозами: красным плоским лишаем, нейродермитом, а так­же в области язв и рубцов. В редких случаях ами­лоид находят при эпителиоме, актиническом кера­тозе, болезни Боуэна. Диагноз ставится на основа­нии клинических и гистологических (включая гистохимические) данных. Дифференциальный диагноз проводят с веррукозной формой красного плос­кого лишая, ограниченным нейродермитом, микседематозным лихеном.

Лечение малоэффективно. Назначают препараты хинолинового ряда, левамизол, метионин, унитиол, наружно – колхицин и 80-90% раствор димексида, окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями и внутрикожное введение кортикостероидов, на отдельные участки – лазероте­рапия, неотигазон – по 40-75 мг в сутки в тече­ние 10-20 нед.