АКРОПИГМЕНТАЦИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ пигментная дистрофия кожи акральных отделов тела наследственного характера. Описано несколько разновидностей поражения, наследуемых по аутосомно-доминантному типу во многом сходных по клинической картине, наблюдающихся в основном среди населения Японии и Китая. Акропигментация симметричная Дохи-Комая проявляется обычно на 1-м году жизни. Характеризуется гиперпигментациями точечного, сетчатого, реже линейного рисунка, расположенными главным образом на разгибательных поверхностях конечностей (чаще нижних), преимущественно поражая тыльную поверхность стоп и кистей, зоны голеностопных и лучезапястных суставов, очень редко – туловище. Может сочетаться с умственной отсталостью, расширением сосудов сетчатки. Очень близки к этой форме, а, по сути, составляют ее подвиды лейкопатия точечная и ретикулярная симметричная Матцумото, при которой отмечается сочетание гиперпигментации с участками очаговой или сетчатой депигментации; а также акропигментация сетчатая Китамуры, которая также наследуется по аутосомно-доминантному типу, но проявляется обычно в возрасте 6-15 лет. Гиперпигментация появляется на тыльных поверхностях кистей и стоп, постепенно распространяясь на кожу разгибательных поверхностей конечностей, вовлекая также в процесс крупные кожные складки, лицо. Участки гиперпигментации возникают в виде пятен, при слиянии которых образуются очаги с неправильными очертаниями или сетчатого характера. Пораженная кожа слегка атрофична. Сетчатая гиперпигментация может быть на туловище и проксимальных отделах конечностей (см. Дерматопатия сетчатая пигментная Хауса-Оберега-Лене).

Врожденная гиперпигментация кожи лишь вокруг ногтевых пластинок и под ними выделяется как особый вид – акропигмеитация подиогтевая Турена. Гистологически при акропигментации выявляют атрофию эпидермиса, скопление меланина и увеличение количества ДОФА – положительных меланоцитов. Признаки недержания пигмента отсутствуют. Гиперпигментации обусловлены повышенным количеством активных меланоцитов. Дифференциальный диагноз проводят с недержанием пигмента.

Лечение: витамины А, С; наружно – отбеливающие кремы.