АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННО-МУТИЛИРУЮЩАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ

АКРОПАТИЯ ЯЗВЕННО-МУТИЛИРУЮЩАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (син. акропатия псевдосирингомиелитическая) – заболевание, прояв­ляющееся трофическими нарушениями тканей нижних конечностей с образованием безболезнен­ных язв в результате поражения задних корешков и столбов спинного мозга и симпатических узлов поясничной области дегенеративного характера. Различают наследственную (семейную) и приобретенную несемейную формы. Акропатия язвенно-мутилирующая наследственная семейная (нейропатия сенсорная радикулярная наследственная, синдром Тевенара) отличается аутосомнодоминантным типом наследования. Заболевание развивается в детском и юношеском возрасте. Характеризуется появлением пигментных пятен, очагов кератоза и рецидивирующих паронихий на стопах. Затем обычно на подошвенной поверхности стоп на фоне снижения болевой, температурной и тактильной чувствительности образуются безболезненные глу­бокие трофические язвы, сопровождающиеся акроостеолизом (расплавление костей). Язвы округ­лые, с плотными, отвесными краями, некротиче­ским вялогранулирующим дном и гнойносукровичным отделяемым, содержащим нередко кост­ные секвестры. Постепенно формируется деформа­ция стоп, приводящая к инвалидизации больного. Рентгенологически выявляют артриты плюснефаланговых и межфаланговых суставов, остеохонд­роз, деструкцию костей. Акропатия язвенно-мутилирующая несемейная (син. синдром Бюро–Баррьёра–Томаса) развивается у мужчин среднего возраста (40-60 лет), страдающих хроническим алкоголизмом. Предрасполагающими факторами являются травмы, охлаждения и др. Клинически проявляется образованием участков кератоза у ос­нования I и V пальцев и на подошвах в области пя­ток, где в дальнейшем образуются язвы, сопровож­дающиеся остеолизом, анкилозом, мутиляцией стоп. Пальцы изменяются по типу «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». Возможно развитие элефантиазоподобной веррукозной гипертрофии тканей стоп. Костная патология иден­тична наследственной форме акропатии. Обостре­ния чаще отмечаются в зимнее время. Выражены нарушения температурной и болевой чувствитель­ности, арефлексия. Дифференциальный диагноз проводят с сирингомиелией, лепрой, спинной су­хоткой, диабетической ангиопатией.

Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В, аевит, ангиопротекторы (ангиотрофин, доксиум и др.), алоэ, спленин, прозерин; наружно – солкосерил, метилурациловую, дерматоловую и другие эпителизирующие мази. Необхо­дима специальная ортопедическая обувь.