АКРОГЕРИЯ СЕМЕЙНАЯ ГОТТОРНА

АКРОГЕРИЯ СЕМЕЙНАЯ ГОТТОРНА  редкий наследственный атрофический дерматоз с преимущественным поражением кожи дистальных отде­лов конечностей. Тип наследования аутосомнорецессивный. Предполагают, что акрогерия семей­ная является абортивной формой детской прогерии. Развитие заболевания связывают с гипофунк­цией гипофиза, нарушением метаболизма колла­гена, приводящих к структурной и функциональ­ной неполноценности фибробластов кожи. Клини­ческая картина развивается в раннем детском воз­расте, чаще у девочек. Характерно преждевремен­ное старение кожи тыла кистей и стоп. Кожа ста­новится сухой, дряблой, морщинистой, истончает­ся и приобретает желтоватый оттенок. Атрофические изменения кожи нередко сопровождаются ис­тончением гиподермы, остеосклерозом фаланг, дистрофией ногтей. Кисти и стопы уменьшены в размере (акромикрия). Иногда развивается атро­фия кожи лица (особенно носа), предплечий. Гис­тологически выявляют истончение всех слоев ко­жи, дистрофию ее волокнистых структур.

Лечение малоэффективно; назначают витамина (А, Е, поливитамины), ангиопротекторы (доксиум, теоникол и др.), наружно – питатель­ные кремы с витаминами А, Е, коллагеном, анабо­ликами, биогенными стимуляторами (алоэ, солкосерил).