АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (син.: Данбольта-Клосса синдром, Брандта синдром) – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишеч­нике. Характеризуется везикулобуллезными вы­сыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей. Тип наследования аутосом-но-рецессивный. Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим дефектом, основ­ным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так называемого цинксвязывающего лиганда, который содержится в доста­точном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фак­тор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта. Кроме того, у больных отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета. Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при длитель­ном парентеральном питании и др. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, обычно на первом году жизни (редко позже) при переводе ре­бенка на искусственное вскармливание или ран­ний докорм коровьим молоком. Через 4-6 нед ре­бенок становится раздражительным, плаксивым, на коже вокруг рта, глаз, заднего прохода с посте­пенным распространением на кожу ягодиц, бедер, половых органов, локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей возникают отеч­ные везикулобуллезные высыпания, группирую­щиеся в бляшкоподобные очаги, покрывающиеся серозно-гнойными корками, под которыми обнару­живаются эрозивно-язвенные поверхности. Сим­птом Никольского отрицательный. Гистологиче­ски выявляют экзематоидную реакцию кожи с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки, лимфоцитарную инфильтрацию сосочкового слоя дермы. Про­цесс сопровождается поражением слизистых обо­лочек рта (стоматит, хейлит, глоссит), глаз (конъ­юнктивит, блефарит) с развитием фотофобии, по­ловых органов (вульвовагинит, баланопостит), на­рушением функции пищеварительного тракта по типу хронической диареи (стул до 30 раз в сутки, жидкий, зеленоватый, с гнилостным запахом, ме­теоризм), дистрофией ногтей (поперечные борозды Бо, обусловленные нарушением роста ногтя) и во­лос (вплоть до тотальной алопеции). Легко при­соединяются пиококковая и кандидозная флора, протей и синегнойная палочка, осложняя течение заболевания, развивается общая дистрофия с дефи­цитом массы тела и задержкой физического разви­тия. В крови – лейкоцитоз, диспротеинемия, сни­жение уровня холестерина, щелочной фосфатазы, кальция, фосфора. Диагноз основывается на кли­нических данных и результатах лабораторных ис­следований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы – цинкзависимого фермента в плазме крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодерми­ей, кандидозом.

Лечение: препараты цинка внутрь. Отмече­на хорошая переносимость детьми грудного воз­раста окиси цинка в дозе 100-120 мг/сут (0,04 - 0,05г 2-3 раза в день). Лечение проводят в тече­ние 7-10 дней с последующим снижением дозы до 50 мг/сут, используемой в качестве поддерживаю­щей в течение нескольких лет до пубертатного пе­риода. Отмена препарата может привести к реци­диву болезни. Сульфат цинка используют при ле­чении более старших детей в дозе 0,2 г 1-3 раза в день (около 2 мг цинка на 1 кг массы тела) под кон­тролем уровня цинка в крови, можно применять цинктерал. Эффективны также препараты йодохлорогидроксихинолина (энтеросептол, энтероседив и др.), оказывающие антибактериальное и уси­ливающее абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи с побочными эффектами. Дети должны быть обеспечены грудным молоком. Симптоматическая терапия включает витамины А, С, группы В, γ-глобулин, альбумин, противокандидозные препараты, анти­биотики, ферменты (фестал, панкреатин и др.), препараты, восстанавливающие нормальный зубеоз кишечника (лактобактерии, коли-бактерии, бифидумбактерин). Наружно – анилиновые красители, антибактериальные, антимикотические, про­тивовоспалительные (2-3% нафталановая, микозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм и др.) мази. Необходимо диспансерное наблюдение за больными. Прогноз без лечения серьезный, леталь­ный исход наступает от септических осложнений, кахексии.